Buen dia amigos y colegas, hoy hablaremos sobre una condicion cardiaca, que no solo ocurre en humanos sino tambien en los animales: Ectopia Cordis.
La Ectopia cordis es un raro defecto del desarrollo en el cual el corazón se establece parcial o totalmente fuera del tórax. Es el resultado de una defectuosa fusión de la pared torácica anterior.
Existen cinco tipos de ectopia cordis: Cervical,
cervicotoracico, toracico, toracoabdominal,
abdominal. La más frecuente es la toracoabdominal y
la toracica la cual sin otro
compromiso intratoracico anatómico o de otros
órganos puede darle al paciente buen pronóstico de
sobrevida.
Esta malformación deriva de una alteración del desarrollo embriológico del esternón. En humanos, en el embrión de 6 semanas se observan dos bandas mesenquimáticas esternales ubicadas en la zona ventrolateral del cuerpo, que tienen conexión entre sí con las costillas. En las semanas siguientes se produce la unión de las bandas con las costillas, que se fusionan posteriormente entre sí en sentido cefalocaudal.
En en humanos, en el embrión de 9 semanas se han completado todas las fusiones. Una falla en la unión de las bandas cartilaginosas se evidencia en el recién nacido como una hendidura esternal. La separación adquiere habitualmente la forma de U y puede comprometer solo el manubrio esternal o extenderse hasta el apéndice xifoides. En los casos más extensos, el corazón y grandes vasos se encuentran recubiertos solamente por la piel y el tejido subcutáneo. Clínicamente, en la piel que cubre la hendidura se observa un colapso paradójico con la inspiración y una protrusión con la maniobra de Valsalva.
En los casos más graves de ectopia cordis, el miocardio se halla por completo expuesto al exterior.
La hendidura estemaI con
corazón en posición ortotópica es rara, relativamente
benigna, la cual debe ser diferenciada de la ectopia
cordis torácica y toracoabdominal en la cual el
corazón está situado por fuera de la cavidad.
La
corrección quirúrgica requiere en la mayoría de los
casos varios estadías para poder introducir
completamente el corazón a la cavidad toracica sin
presentar alteraciones hemodinámicas o ventilatorias
y cerrar el defecto esternal, sólo excepcionalmente ha
sido reparado en un estadía quirúrgico.
El manejo inicial de la ectopia cordis consiste
en la corección de la anomalía cardiaca y la
reparación de malformaciones asociadas de la línea
media. La colocación del corazón dentro de la
cavidad toracica puede llevar a trastornos
hemodinámicos y/o ventilatorios por lo que requiere
de varios estadías operatorios y la utilización de
materiales sintéticos para su corrección. En reportes
previos se ha considerado que la reparación esternal
debe realizarse en periodo neonatal cuando las barras
esternales pueden aproximarse facilmente
Esperamos este tema haya sido de interes para ustedes. Saludos a todos y que tengan un bonito dia!
MVZ Carolina Pruneda
No hay comentarios:
Publicar un comentario